Benutzer:OnkelDagobert:Wikilinks:Innere Medizin – Wikibooks, Sammlung freier Lehr-, Sach- und Fachbücher

• Anatomie:
  • Wichtige Strukturen: Herzbeutel • Wandschichten (Perikard • Epikard • Myokard • Endokard) • Herzklappe (Mitralklappe • Trikuspidalklappe • Aortenklappe • Pulmonalklappe) • Herzskelett • Papillarmuskel • Herzohr
  • Gefäße: Hohlvene • Arteria pulmonalis • Vena pulmonalis • Aorta • Koronargefäß
• Physiologie:
  • Hämodynamik: Herzzyklus • Schlagvolumen • Herzfrequenz (Bradykardie • Tachykardie) • Herzzeitvolumen • Blutdruck • ohmsches Gesetz • Gesetz von Hagen-Poiseuille
  • Koronarer Fluß : koronare Flussreserve • Steal- oder Anzapfphänomen • Umgehungskreislauf
  • Herzerregung: Synzytium (Gap Junction) • Erregungsleitungssystem (Sinusknoten • Atrioventrikularknoten • His-Bündel) • Inotropie • Dromotropie • Chronotropie • Lusitropie
  • Herzmechanik: Frank-Starling-Mechanismus • Bainbridge-Reflex
  • Innervation: Sympathikus • Parasympathikus • Barorezeptoren
• Biochemie: Aerobie • Troponin • ProBNP

• Körperliche Untersuchung: Auskultation • Inspektion • Palpation
• Apparative Verfahren: Elektrokardiogramm (Cabrerakreis) •
• Bildgebende Verfahren: Röntgen-Thorax • Echokardiografie • Transösophageale Echokardiografie (Sonografie)

Definition: Chronische arterielle Blutdruckerhöhung

Einteilung:

• primäre Hypertonie (95 %): metabolisches Syndrom • Nierenschädigung • erhöhter Gefäßtonus
• sekundäre Hypertonie (5 %):
  • Renale Hypertonie*: renovaskulär (Nierenarterienstenose) • renoparenchymatös (Glomerulonephritis • Pyelonephritis • Zystennieren • etc.)
  • endokrine Hypertonie*: Phäochromozytom • Cushing-Syndrom • Morbus Conn • adrenogenitales Syndrom • Estrogene • Akromegalie • primärer Hyperparathyreoidismus
  • Kardiovaskuläre Hypertonie*: Aortenisthmusstenose • erhöhtes Schlagvolumen
  • neurogene Hypertonie*: pathologisch erhöhter Hirndruck • Guillain-Barré-Syndrom
  • schwangerschaftsassoziierte Hypertonie: Präeklampsie • Eklampsie
  • Blutkrankheiten: Polycythaemia vera
  • Pharmaka: Steroide • Antikonzeptiva • Lakritze
  • Schlafapnoe-Syndrom

Theorie: ohmsches Gesetz (Widerstandshochdruck (Viskosität • Vasokonstriktion) • Volumenhochdruck (Herzminutenvolumen • Herzfrequenz • Schlagvolumen)) • • Anpassungsvorgänge (Sollwertverstellung im Baroreflex • Hypertrophie von Widerstandsgefäßen) • • Schädigungsvorgänge (Atherosklerose • Umbauvorgänge in Gefäßen und Herz)

Praxis:

• Symptome: Kopfschmerz • Schwindel • Tinnitus • Palpitation • Müdigkeit • Dyspnoe • Angina pectoris
• Komplikationen:
  • Herz: linksventrikuläre Hypertrophie (Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörung) • koronare Herzkrankheit (Myokardinfarkt • Herzinsuffizienz)
  • Gehirn: hypertensive zerebrovaskuläre Schädigung* (Schlaganfall • vaskuläre Demenz)
  • Niere: hypertensive Nephropathie (Nephrosklerose)
  • Gefäße: Aortendissektion • Atherosklerose • koronare Herzkrankheit • pAVK
  • maligne Hypertonie: Enzephalopathie • Nephropathie • Retinopathie • Herzversagen
• Therapie: kardiovaskuläre Risikofaktoren minimieren (Gewichtsreduktion • Salzrestriktion • Bewegung) • medikamentöse Therapie (Diuretika • Calciumkanalblocker • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten • Betablocker)

Weitere Aspekte: therapieresistente arterielle Hypertonie

Definition: entzündliche Erkrankung des Myokards, oft auch mit Einbeziehung von Endo- oder Perikard (Endomyokarditis, Perimyokarditis, Pankarditis)

Einteilung:

nach Ätiologie:

• infektiös: viral • bakteriell • mykotisch • Protozoen
• nicht infektiös:
  • immunologisch bedingt: rheumatisch bedingt • hyperergisch/allergisch bedingt
  • idiopathisch

Theorie:

Ätiologie	Stichworte
virale Myokarditis	Erreger: v. a. Coxsackie-B, seltener Parvovirus B19, Herpesviridae, Adenoviridae, ECHO-Viren Verlauf: akute Myokarditis: mononukleäre Infiltrate • Myozytolysen • Ödem abheilende Myokarditis: lymphozytäre Infiltrate abgeheilte Myokarditis: Myokardfibrose
bakterielle Myokarditis	Erreger: v. a. Staphylokokken, Borrelien, Pseudomonaden, Proteus mirabilis, Klebsiellen, Enterokokken hämatogen • v. a. bei Immunsuppression • Myokardabszesse • Sonderform bei Diphtherie
mykotische Myokarditis	Erreger: v. a. Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Cryptococcus neoformans
Protozoen-bedingte Myokarditis	Erreger: v. a. Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Toxoplasma gondii: Pseudozysten Trypanosoma cruzi: Chagas-Krankheit mit dilatativer Kardiomyopathie
rheumatische Myokarditis	Aschoff-Knoten Anitschkow-Zellen fibrinoide Verquellung von Kollagen
Überempfindlichkeitsmyokarditis	allergische Reaktion auf Medikamente, z. B. Penicillin, Isoniazid, Tetrazykline chronische eosinophile Entzündung
idiopathische Myokarditis	Sarkoidosemyokarditis: epitheloidzellige Granulome

Praxis:

• Symptome: sehr variabel (asymptomatisch bis zu progredienter oder akuter Herzinsuffizienz)
• Diagnostik:
  • Labor: Entzündungsparameter • Herzenzyme* • Serologie
  • EKG: unspezifische Veränderungen
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • Echokardiographie • MRT
  • Herzmuskelbiopsie
• Therapie: Behandlung der Ursache • evtl. Glukokortikoide

Definition: autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit Teleangiektasien

Theorie:

• Ätiologie: Endoglin-Gen* (TGFβ1-Rezeptor) auf Chromosom 9q • ALK-1-Gen auf Chromosom 12q
• Pathogenese: Verlust kontraktiler Elemente der Blutgefäße • Gefäßerweiterungen • Gefäßbrüche

Praxis:

• Symptome: Teleangiektasien (Zunge • Lippe • Fingerkuppe • Lunge • GIT • Leber) • Petechien (Haut • Schleimhaut) • Epistaxis • AV-Fisteln (Lunge, Gehirn, Leber)
• Komplikationen: Anämie • Hypoxämie • Schlaganfall • Herdenzephalitis
• Diagnostik: klinisch • DNA-Analyse • negativer Rumpel-Leede-Test
• Therapie: Embolisation

Definition: Anämie aufgrund erhöhten Abbaus von Erythrozyten mit verminderter Lebensdauer

Einteilung: nach Ätiologie

• extrakorpuskulär bedingt
  • immunologisch bedingt
  • mechanisch bedingt
  • toxisch bedingt
• korpuskulär bedingt
  • Störungen der Erythrozytenmembran
  • Hämoglobinopathien (Häm • Globine)
  • Störungen des Zellstoffwechsels

Praxis:

• Symptome: Anämiezeichen • Ikterus • Splenomegalie (wegen Hypersplenismus) • Knochenmarkhyperplasie (wegen verstärkter Erythropoese) • Gallensteine (wegen erhöhter Ausscheidung von Bilirubin)
• Komplikationen: aplastische Krise
• Diagnostik:
  • laborchemische Hämolysezeichen (LDH • Bilirubin • Haptoglobin • Retikulozyten)
  • zur ätiologischen Abklärung: Coombs-Test • Elektrophorese • Sichelzelltest • dicker Tropfen

Extrakorpuskuläre Ursachen:

Art der Ursache	Anämie-Form	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
immunologisch bedingt	autoimmunhämolytische Anämie	Bildung von Autoantikörpern (mögliche Ursachen: Infektion • Medikamente • Rheuma • lymphoproliferative Erkrankung • • Arten: Wärmeautoantikörper • Kryoglobuline • bithermische Hämolysine) • Bindung auf Erythrozyten-Oberfläche mit vorzeitigem Abbau in der Milz• Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten	Symptome: Anämie-Symptome • hämolytische Krise • bei Kryoglobulinen: Akrozyanose bei Kälteexposition Diagnostik: Coombs-Test Therapie: Splenektomie • EKs Wärmeautoantikörper: Glucocorticoide • IVIG Kryoglobuline: Immunsuppression • Expositionsprophylaxe
immunologisch bedingt	alloimmunhämolytische Anämie	Zerstörung von Erythrozyten durch fremde Immunglobuline Transfusionsreaktion Morbus haemolyticus neonatorum nach allogener Knochenmarkstransplantation
mechanisch bedingt	mechanisch bedingte hämolytische Anämie	erhöhtes Herzminutenvolumen Prothesen: künstliche Herzklappe • Gefäßprothese
toxisch bedingt	toxisch bedingte hämolytische Anämie	Schlangengift

Korpuskuläre Ursachen:

Art der Ursache	Anämie-Form	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Membran-Störungen	Sphärozytose	defekte Zytoskelett-Proteine (Ankyrin • Spectrin) • erhöhte Natrium-Permeabilität mit osmotisch bedingter Anschwellung der Erythrozyten • verminderte osmotische Resistenz • vorzeitiger Abbau in der Milz	Symptome: Anämie-Zeichen • hämolytische Krisen Therapie: Splenektomie
Membran-Störungen	hereditäre Elliptozytose	defektes Membranprotein • ellipsoide Form der Erythrozyten	siehe Sphärozytose
Membran-Störungen	paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Machiafava-Anämie)	Spontanmutation • defekter Membrananker • Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten (Anämie) und Thrombozyten (Freisetzung von Gerinnungsfaktoren mit thrombotischer Diathese)	Symptome: nächtliche Hämoglobinurie • Ikterus (schubweise) • Thrombosen Diagnostik: Immunphänotypisierung Therapie: EKs • Antikoagulation
Hämoglobinopathien	Methämoglobinämie	Ätiologie: angeboren: Mangel an Methämoglobinreduktase erworben: z. B. ASS
Hämoglobinopathien	quantitative Veränderung des Globins (Thalassämie)	Mangel an Hämoglobin β-Thalassämie: Verminderung der β-Kette • Verminderung von HbA α-Thalassämie: Verminderung der α-Kette • Verminderung aller Hb-Sorten • Abort	Symptome: hämolytische Anämie • sekundäre Hämochromatose
Hämoglobinopathien	qualitative Veränderung des Globins	Hb-Zürich: stressbedingte Denaturierung von instabilem Hämoglobin Hb-Malmö: Hämoglobin mit erhöhter Sauerstoff-Affinität • Hypoxie • reaktive Polyglobulie Hb-Kansas: Hämoglobin mit verminderter Sauerstoff-Affinität • Zyanose HbS (Sichelzellanämie): Klumpenbildung bei Deoxygenierung mit Umformung der Erythrozyten zu Sichelzellen • Hämolyse • Verstopfung von (langen) Kapillaren • Retikulozytose	Symptome: Hb-Malmö: Polyglobulie Hb-Kansas: Zyanose Sichelzellanämie: Okklusion von Gefäßen (Milz (Asplenie • ”Autosplenektomie”) • Niere • Knochen (Schmerz • Frakturen) • ZNS • Thorax • etc.) • chronische hämolytische Anämie Therapie: Analgesie • EKs • Splenektomie
Zellstoffwechsel-Störungen	Favismus ( Glucose-6-phosphat-dehydrogenase-Mangel)	Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase • Mangel an Glutathion • verminderte Kompensationsfähigkeit von oxidativem Stress • Hämolyse	Symptome: hämolytische Krise bei oxidativem Stress (Medikamente • Saubohne • Infektion) Diagnostik: Blutbild (Poikilozytose • Heinz-Innenkörper) • Messung der Aktivität der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase Therapie: Auslöser von oxidativem Stress meiden • EKs
Zellstoffwechsel-Störungen	Pyruvatkinasemangel	Mangel an Pyruvatkinase • ATP-Mangel • verminderte Aktivität der Natrium-Kalium-ATPase • Zellschwellung mit Hämolyse	Symptome: hämolytische Anämie • Splenomegalie Diagnostik: Blutbild (Akanthozyten • Retikulozytose) • Messung der Aktivität der Pyruvatkinase Therapie: EKs • Splenektomie

Definition: Autoimmunkrankheit mit Thrombozytenmangel

Einteilung: akute ITP (Kinder) • chronische ITP (Erwachsene)

Theorie: Infektion • molekulare Mimikry • Kreuzreaktivität • Autoantikörper • Schädigung von Thrombozyten

Praxis:

• Symptome: Petechien • Blutungen • • meist Spontanremission
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: isolierte Thrombozytopenie • erhöhtes Thrombozytenvolumen*
  • Knochenmark: Linksverschiebung (Megakaryozyten vermehrt)
• Therapie: Glukokortikoide • Immunglobuline • Splenektomie • Transfusion von Thrombozyten

Definition: genetisch bedingte Störung des intrinsischen Gerinnungssystems (verringerte Aktivität der Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX)

Einteilung:

• nach Ätiologie: Hämophilie A • Hämophilie B
• nach Schwere (Gerinnungsfaktor-Restaktivität): subhämophil (50-15 %) • leicht (15-5 %) • mittelschwer (5-1 %) • schwer (< 1 %)

Theorie:

• Hämophilie A: verringerte Aktivität von Faktor VIII • Gendefekt auf Chromosom Xq (Inversion von Intron 21 • Neumutation)
• Hämophilie B: verringerte Aktivität von w:Faktor IX • Gendefekt auf dem Chromosom Xq (Neumutation)

Praxis:

• Symptome: inadäquat starke traumatische Blutungen • spontane Blutungen in Gelenke, Muskulatur, innere Organe (Abdomen • Niere), intrakraniell
• Komplikationen: Hämarthros • Kompartmentsyndrom • akutes Abdomen • Nierenversagen • Schlaganfall • • Anämie
• Diagnostik: Gerinnungsparameter* (PTT erhöht • Quick-Wert normal • Blutungszeit normal)
• Therapie: Substitution von Gerinnungsfaktoren (intramuskulär) (je nach Schwere: bedarfsmäßig (Faktorenkonzentrat* • Desmopressin • Prothrombin-Komplex-Konzentrat*) oder regelmäßig) • • Komplikationen: Hemmkörperhämophilie

Säure-Basen-Haushalt:

• Bildung von Säuren:
  • fixe Säuren aus Aminosäuren-Stoffwechsel
  • volatile Säuren (CO₂ aus β-Oxidation und aerober Glykolyse)
  • anaerobe Glykolyse (ATP-Hydrolyse)
  • Nahrung
• Pufferung und Elimination von Säuren:
  • Puffer
    • extrazellulär: Bikarbonat • Phosphat
    • intrazellulär: Bikarbonat • Phosphat • Proteine (Hämoglobin • • Histidin-reiche Proteine)

    Gesamtpufferbasen: alle anionischen Plasmapuffer (Bikarbonat • Phosphat) • 48 mmol/l

  • Elimination

Organ	Mechanismus	Stichworte	Kompensations-Geschwindigkeit	Abbildung
Lunge	Regulierung der Ventilation	Abatmung/Retention von CO2	schnell (Minuten)	Beispiel
Leber	Harnstoffzyklus	Ammonium und HCO3- aus Aminosäuren-Stoffwechsel Harnstoff-Elimination über die Niere	langsam (Tage)	Beispiel
Leber	hepatische Glutaminase*	Hemmung der hepatischen Glutaminase: Bildung von Glutamin (NH4+ + Glutamat)	langsam (Tage)	Beispiel
Niere	Aldosteron-abhängiger Antiport von Na+ gegen K+/H+	Hyperaldosteronismus führt zu Hypokaliämie und Alkalose	schnell (Minuten)	Beispiel
Niere	Regulation des HCO3--Haushalts		langsam (Tage)	Beispiel
Niere	renale Glutaminase*	Freisetzung von Ammonium aus Glutamin	langsam (Tage)	Beispiel

Kalium:

• Physiologische Funktion: Ruhemembranpotential (Natrium-Kalium-ATPase • Kaliumkanal) • Erregungsleitung • neuromuskuläre Erregbarkeit* (Depolarisation durch Hyperkaliämie • Hyperpolarisation durch Hypokaliämie)) • Erregungsausbreitung im Herzen (Herzrhythmusstörung • kardioplege Lösung)
• Verteilung im Körper: Zusammenhang mit pH-Wert (Hyperkaliämie und Azidose • Hypokaliämie und Alkalose • • sekundär aktiver Transport (Natrium-Kalium-ATPase • Natrium-Protonen-Antiporter*)) • Osmolalität • insulinabhängiger Glucose-Kalium-Cotransport • β-adrenerge Stimulation

Kalium

• Labordiagnostik: Kalium im Serum (falsch-positive Werte bei Hämolyse) • Blutgasanalyse • Kalium im Urin • • Zellzerfallsparameter (CK • LDH) • Nierenfunktionsparameter (Kreatinin • Harnstoff)
• EKG

Körperliche Untersuchung:

• Inspektion
• Palpation:Stimmfremitus
• Perkussion
• Auskultation: Atemgeräusch • Nebengeräusch (Rasselgeräusch • Knisterrasseln • Entfaltungsknistern) • Stimmphänomene (Bronchophonie • Pectoriloquie* • Ägophonie)

Bronchoskopie: BAL • Biopsie

Bildgebung:

• Röntgen-Thorax: Verschattungen (alveolär (Infiltrat • Atelektase) vs. interstitiell (Kerley-Linie) • flächig (einseitig • beidseits) vs. Rundherd)
• CT
• MRT
• Sonografie
• Angiografie (DSA)
• Lungenszintigrafie: Perfusionsszintigrafie • Ventilationsszintigrafie • • ^99mTc-markierte Mikrosphären

Apparative Diagnostik der Lungenfunktion

• Spirometrie:
  • Parameter: VK • FEV₁ • PEF • etc.
  • Darstellung: Volumen-Zeit-Diagramm* • Fluss-Volumen-Diagramm*
  • Provokationstests: Bronchospasmolysetest • Provokation mit Parasympathomimetikum
• Bodyplethysmographie: Boyle-Mariotte-Gesetz
  • Parameter: Atemwiderstand • thorakales Gasvolumen (daraus errechnet: RV • TLC*)
  • Gasverdünnverfahren: Helium-Einwasch-Methode* • Stickstoff-Auswasch-Methode*
• Messung der Diffusionskapazität: CO-Transferfaktor

Blutgasanalyse

Beurteilung von Oxygenierung und CO₂-Eliminierung: SaO₂ • endtidales CO2*

Definition: Erkrankungen des Lungenparenchyms

Einteilung:

• nach Ätiologie: idiopathisch • sekundär
• ATS/ERS-Einteilung: ILDs bekannter Ursache • idiopathische interstitielle Pneumonien • granulomatöse ILDs • andere ILDs bei unbekannter Ursache

Theorie:

• Ätiologie:
  • idiopathisch
  • sekundär: diverse Noxen • Sarkoidose • Kollagenosen • Amyloidose • Vaskulitis • Strahlentherapie • ARDS • etc.
• Pathogenese:

1. chronische Entzündung des Lungenparenchyms mit Infiltration durch Entzündungszellen
2. Proliferation von Fibroblasten und Ablagerung von Kollagen
3. progrediente Schädigung des Lungenparenchyms (Endstadium: Wabenlunge • Narbenemphysem)

Praxis:

• Symptome: restriktive Ventilationsstörung • verminderte Diffusionskapazität • verminderte Compliance
• Komplikationen: pulmonale Hypertonie • Cor pulmonale
• Diagnostik:
  • Spirometrie
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT
  • Labordiagnostik: Autoantikörper • Lysozym • Allergene
  • Bronchoskopie (BAL • Biopsie)
• Therapie:
  • kausal: evtl. Expositionsprophylaxe
  • symptomatisch: Immunsuppression • Behandlung der Komplikationen

Definition: irreversible Erweiterung der Luftwege distal der Bronchioli terminales aufgrund Destruktion der Alveolarwände

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär (atrophisch) • sekundär (obstruktionsbedingt • narbig)
• nach Morphologie: zentroazinär/zentrilobulär • panazinär/panlobulär • irregulär/vikariierend

Theorie:

• Ätiologie: chronische Bronchitis • COPD • Asthma bronchiale • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Pathogenese:
  • initiale Mechanismen: chronische Entzündung • druckbedingte Schädigung • Proteolyse
  • Endstrecke: Fassthorax (Residualvolumen erhöht • Vitalkapazität vermindert) • verminderte Retraktionskraft der Lungen (verstärkter Einsatz der exspiratorischen Atemhilfsmuskulatur mit Kompression der Atemwege) • verminderte Diffusionsfläche* • Rarefizierung der Lungenkapillaren (funktioneller Totraum erhöht • pulmonale Hypertonie)

Emphysemtyp	Beschreibung	pathophysiologische Zusammenhänge
zentroazinäres/zentrilobuläres Emphysem	Aufweitung der Bronchioli respiratorii (proximaler Azinusteil)	exspiratorische Lungenüberblähung (Asthma bronchiale • chronische Bronchitis • COPD) • Instabilität der Alveolarwand wegen chronischer Entzündung
panazinäres/panlobuläres Emphysem	Aufweitung aller Azinusteile	Proteolyse (Mangel an Antiproteasen (Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) • Proteolyse bei chronischer Entzündung (z. B. chronische Bronchitis)) • evtl. Konfluenz zu einem bullösen Emphysem
irreguläres/vikariierendes Emphysem	Aufweitung des Lungengewebes in Nachbarschaft funktionsloser/geschrumpfter/fehlender Areale	Narbenemphysem* • Überdehnungsemphysem*

Praxis:

• Symptome: Dyspnoe (Belastungsdyspnoe • Orthopnoe • Lippenbremse) • Fassthorax*

  Prototypen: Pink Puffer • Blue Boater*

• Komplikationen: Cor pulmonale • Bullae mit Pneumothorax-Risiko • Pneumonie
• Diagnostik:
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • HR-CT
  • Spirometrie
  • Labordiagnostik: Alpha-1-Antitrypsin
• Therapie:
  • kurativ: Behandlung der Grunderkrankung
  • symptomatisch: O₂ • Atemtherapie • Aderlass (bei reaktiver Polyglobulie) • Diuretika (bei Cor pulmonale) • OP (Resektion • Lungentransplantation • etc.)

Definition: Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks auf über 25 mmHg in Ruhe oder auf über 30 mmHg bei Belastung (Normwert: höchstens 20 mmHg)

Einteilung:

• nach Dana-Point-Klassifikation
• nach Ätiologie: primär • sekundär

Theorie:

• Ätiologie:
  • primär (idiopathisch)
  • sekundär: pulmonale Ursachen (COPD • Lungenemphysem • Lungenembolie • Lungenfibrose (Euler-Liljestrand-Mechanismus) • etc.) • kardiale Ursachen (Mitralstenose • Mitralinsuffizienz • Links-rechts-Shunt (Eisenmenger-Reaktion) • etc.) • andere (Pharmaka • etc.)
• Pathogenese:
  1. Störung der Homöostase gefäßaktiver Botenstoffe • hypoxische Vasokonstriktion • Mikrothromben • Gefäßremodeling* (Fibrose • Endothelwucherung)
  2. Verengung und Untergang von Widerstandsgefäßen
  3. Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz

Praxis:

• Symptome:
  • Zeichen des Rückwärtsversagens: Ödeme (Anasarka • Nykturie) • obere Einflussstauung • untere Einflussstauung* (Hepatomegalie • Aszites)
  • Zeichen des Vorwärtsversagens: periphere Zyanose und Hyperkapnie (Somnolenz • Tremor) • Vertigo
• Komplikationen: Cor pulmonale
• Diagnostik:
  • BGA: Hypoxämie
  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax (Kalibersprung ("amputierter Hilus") • Rechtsherzvergrößerung • Dilatation der zentralen Lungenarterien) • Echokardiographie
  • Swan-Ganz-Katheter
• Therapie:
  • kausal: Behandlung der Grunderkrankung
  • symptomatisch: Herzinsuffizenz-Therapie • Blutdrucksenkung • O₂
  • Lungentransplantation

Definition: durch Mykobakterien verursachte Infektionskrankheit mit typischen Granulomen

Einteilung:

• nach Verlauf: Primär-Tuberkulose • Postprimär-Tuberkulose
• nach Anschluss ans Bronchialsystem: geschlossen • offen
• nach Organbeteiligung: pulmonal • extrapulmonal

Theorie:

• Ätiologie: Mycobacterium tuberculosis • Mycobacterium bovis • Mycobacterium africanum* • Mycobacterium microti*
• Pathogenese: Persistenz in Phagozyten • Granulombildung (exsudative Form: verkäsende Nekrose • Kavernen-Bildung • • produktive Form: Tuberkulom-Bildung* • Vernarbung und Verkreidung)
  1. Primär-Tuberkulose: Primärherd (Granulom • • Lunge • Tonsillen • GIT) • lymphogene Ausbreitung auf regionale Lymphknoten (evtl. Atelektase ("Mittellappensyndrom")) • je nach Immunlage: Eindämmung (Dormanz der Tuberkelbakterien) oder Ausbreitung (lokal • lymphogen • hämatogen ("Miliartuberkulose"))
  2. Postprimär-Tuberkulose (chronische Tuberkulose): Reaktivierung bei Immunsuppression • Infiltration apikaler Lungenanteile (Simon-Spitzenherde* • Assmann-Frühinfiltrat*) • Ulzeration (offene Tuberkulose: Anschluss ans Bronchialsystem • geschlossene Tuberkulose: Einbeziehung größerer Lungenanteile)
• Organbeteiligung:
  • pulmonal
  • extrapulmonal: Zentralnervensystem (Meningitis) • Knochen (Spondylitis tuberculosa) • Niere • Nebenniere • Perikard • Haut • Lymphknoten (generalisierte Lymphadenopathie)

Praxis:

• Symptome:
  • Primär-Tuberkulose: B-Symptomatik • unspezifische Allgemeinsymptome (Husten • Fieber • Müdigkeit • etc.)

    bei Ausbreitung

    • lokal: Atelektasen • Bronchiektasen • Pneumonie
    • hämatogen: Landouzy-Sepsis • Meningitis

  • Postprimär-Tuberkulose: B-Symptomatik • Müdigkeit • Husten • Dyspnoe • Hämoptysen
• Komplikationen: diverse Organbeteiligungen (Meningitis • Perikarditis • Perikarderguss • Spondylitis • Abszess • Hämaturie • sterile Pyurie • etc.)
• Diagnostik:
  • Tuberkulin-Test
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax (Primärkomplex* (Primäraffekt und mitreagierende Lymphknoten) • Kaverne • Verkalkung • Pleuraerguss)
  • Bakteriennachweis: Bakterienkultur aus Morgensputum und Magennüchternsekret (Ziehl-Neelsen-Färbung) • PCR • γ-Interferon-Test
• Therapie:
  • Isolierung bei offener Tuberkulose
  • medikamentös: Isoniazid • Rifampicin • Ethambutol • Pyrazinamid • Streptomycin

Definition: durch die Speicherung anorganischer Stäube verursachte Lungenerkrankung

Einteilung:

• nach Gefährlichkeit: maligne • benigne
• nach ILO-Klassifikation (Lokalisation, Größe)

Theorie:

• Ätiologie: anorganische Stäube
• Pathogenese: abhängig von:
  • Staubquantität: Konzentration • Dauer der Exposition • Kapazität der mukziliären Clearance
  • Staubqualität: Form und Größe (Strömungsverhalten) • Löslichkeit • Zytotoxizität • andere physikalisch-chemische Eigenschaften • • kleine, lösliche Partikel: akute Schädigung • große, schlecht lösliche Partikel: Persistenz im Gewebe mit chronischer Entzündung und konsekutiver Fibrosierung
  • weitere Noxen (Tabakrauchen)

Malignität	Pneumokoniose	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
maligne	Asbestose (Asbest)	Einteilung nach ILO-Klassifikation Ätiologie: lange Asbestfasern (Länge:Breite ≥ 3:1) Pathogenese: initiale Ereignisse: frustrane Phagozytose • Freisetzung von Mediatoren direkte Stimulation von Fibroblasten Endstrecke: Lungenfibrose (v. a. basal, subpleural) • Plaques auf Pleura und Peritoneum (Präkanzerosen) Pathologie: Asbestkörperchen* (umhüllte Asbestfasern)	Komplikationen: Lungenkarzinom • Mesotheliome (Pleuramesotheliom • Peritonealmesotheliom*) Diagnostik: Spirometrie Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT Endoskopie: Bronchoskopie mit BAL (Asbestkörperchen*) und Biopsie • Thorakoskopie mit Biopsie Berufskrankheit	Bild
maligne	Silikose (Quarz)	Beispiel	Beispiel	Bild
maligne	Berylliose (Beryllium)	Beispiel	Beispiel	Bild
benigne	Anthrakose (Kohle)	Beispiel	Beispiel	Bild
benigne	Siderose (Eisen)	Beispiel	Beispiel	Bild 150px|3=center|4=
benigne	Barytose* (Schwerspat)	Beispiel	Beispiel	Bild

Praxis:

• Symptome: w: • w:
• Komplikationen: w: • w:
• Diagnostik: w: • w:
• Therapie: w: • w:

Definition: Entzündung der Lungen; die häufigste letale Infektionserkrankung

Einteilung:

• nach evtl. vorhandener Vorerkrankung: primäre Pneumonie • sekundäre Pneumonie • opportunistische Pneumonie
• nach Ort des Erwerbs: ambulant erworbene Pneumonie • nosokomial erworbene Pneumonie
• nach Pathophysiologie: Lobärpneumonie • interstitielle Pneumonie • Bronchopneumonie (Herdpneumonie)
• nach klinischem Erscheinungsbild: typisch • atypisch

Theorie:

• Ätiologie: Bakterien (oropharyngeale Sekrete • Tröpfcheninfektion • Aerosol) • Viren • Pilze (v. a. bei Immunsuppression)
• Pathogenese: Erregerbesiedelung übersteigt die Kapazität der mukoziliären Clearance
  • Lobärpneumonie: bei geschwächtem Immunsystem • Erregerausbreitung in alle Alveolen eines (oder mehrerer) Lungenlappens • Hepatisation
  • interstitielle Pneumonie: Immunsystem intakt • Erreger werden von Makrophagen ins Interstitium verschleppt (Erreger: v. a. Viren)
  • Bronchopneumonie: Immunsystem intakt • Entzündung auf Lobuli beschränkt

Praxis:

• Symptome: Husten • Dyspnoe • Fieber • Auswurf • Pleuraerguss
  • typische Pneumonie: plötzlich und schwer
  • atypische Pneumonie: langsam und mild
• Komplikationen: ARDS • Abszedierung • Pleuraempyem • Systemisches inflammatorisches Response-Syndrom und Sepsis
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: BGA • Entzündungsparameter
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax
  • Erregernachweis: Bakterienkultur (Blut • Sputum • BAL • Pleuraerguss)
• Therapie: O₂ • Antipyrese • Antibiose • Pleuradrainage bei Pleuraerguss
• Prognose: CURB-65

Wichtige Pneumonieformen:

Pneumonieform	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Pneumokokken-Pneumonie	Ätiologie: Pneumokokken	Symptome: Lobärpneumonie
Aspirationspneumonie	Ätiologie und Pathogenese: Aspiration von Magensaft (Mendelson-Syndrom): Nekrose von Alveolarsepten • nekrotisierende Bronchiolitis • bakterielle Superinfektion Aspiration pharyngealer Sekrete: endobronchiale Entzündung	Symptome: Magensaft: Lungenödem • ARDS pharyngeale Sekrete: Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose Therapie: Absaugen • Antibiotika • O2
Legionellenpneumonie	Ätiologie: Inhalation legionellenhaltiger Aerosole	Symptome: interstitielle Pneumonie (Legionärskrankheit (andere von Legionellen ausgelöste Erkrankung: Pontiac-Fieber) Therapie: Antibiotika
Q-Fieber (Query-Fieber)	Ätiologie: Coxiella burnetii	Symptome: interstitielle Pneumonie • granulomatöse Hepatitis • Karditis • Meningitis Therapie: Antibiotika
Mykoplasmen-Pneumonie	Ätiologie: Mykoplasmen	Symptome: interstitielle Pneumonie • Bronchitis Diagnostik: Komplementbindungsreaktion Therapie: Antibiotika
Ornithose (Psittakose)	Ätiologie: Chlamydophila psitacci	Symptome: atypische Pneumonie Therapie: Antibiotika
Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie	Ätiologie: Pneumocystis jirovecii	Symptome: interstitielle Pneumonie Therapie: Antimykotika

Definition: benigner fibröser Pleuratumor (gestielt wachsender benigner Tumor der Pleura)

Definition: chronische Ulzeration der Magen- bzw. Duodenal-Mukosa und -Submukosa

Einteilung: nach betroffenem Organ: Ulcus ventriculi • Ulcus duodeni

Theorie:

• Ätiologie: aggressive Faktoren überwiegen protektive Faktoren

  aggressive Faktoren:

  • intern: Salzsäure • Pepsin • Gallensäuren • Basophilie/Mastozytose • chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
  • extern: Helicobacter pylori • NSAR (begünstigt durch Glukokortikoide) • Strahlentherapie • etc.

• Pathogenese: Ulkusbildung in Magen bzw. Duodenum • typische Histologie • meist solitär am Rand von entzündeter Schleimhaut

Praxis:

• Symptome: Bauchschmerz (dumpf • rhythmisch (oft abhängig von Tageszeit, Nahrungsaufnahme) • episodisch) • Dyspepsie
• Komplikationen:

Komplikation	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis
Blutung	Forrest-Klassifikation	Symptome: Anämie • Teerstuhl Therapie: konservativ endoskopisch: endoskopische Unterspritzung • Clipping operativ
Penetration		Therapie: operativ (Übernähung)
Perforation	Einteilung: offen (Pneumoperitoneum) • gedeckt	Symptome: Peritonitis Therapie: operativ (bei offener Perforation)
Stenosierung		Therapie: konservativ operativ: Pyloroplastik*
maligne Transformation

• Diagnostik:
  • ÖGD mit Biospsie
  • Nachweis von Helicobacter pylori
• Therapie:
  • konservativ: ulzerogene Faktoren minimieren • Protonenpumpenhemmer • Grunderkrankung beseitigen (H.p.-Eradikation • etc.)
  • chirurgisch (Ziel: Säureproduktion minimieren): Billroth-Operation • Vagotomie

• Anatomie:
  • Aufbau: Leberlappen* • Leberpforte*
  • Blutversorgung: Pfortader • Arteria hepatica (Arteria hepatica communis • Arteria hepatica propria)
  • Histologie:
    • Zellen: Hepatozyt (Progenitorzelle) • Cholangiozyt* • Sinusioidale Endothelzelle • Kupffer-Zelle (Makrophage) • Ito-Zelle (Vitamin A • Kollagen) • Pit-Zelle* (T-Lymphozyt)
    • Struktur: Leberläppchen • Periportalfeld* • Azinus • Disse-Raum • Glisson-Trias • Lebersinusoide • Gallenkapillare • Gallengang
• Biochemie und Physiologie:
  • Kohlenhydrate: Glucose • Glykogen • Gluconeogenese
  • Lipide: β-Oxidation • Lipoproteine (LDL • VLDL)
  • Aminosäuren und Proteine: Albumin • Gerinnungsfaktoren • Fibrinolysefaktoren • Akute-Phase-Protein • Komplement • • Harnstoffzyklus (Ammoniak • Bikarbonat • L-Ornithin • Harnstoff) • Biogene Amine
  • Weitere Funktionen:
    • Speicherfunktion: Glykogen • Triglyceride • Vitamine • Spurenelemente
    • Entgiftung (bzw. Giftung): Biotransformation • Alkoholabbau • First-Pass-Effekt
    • Gallenproduktion: Galle • Gallensäuren (Emulgator • Mizellen) • Enterohepatischer Kreislauf
  • Leberenzyme: GOT • GPT • De-Ritis-Quotient

Leitsymptome: Ikterus (prähepatisch • intrahepatisch • posthepatisch) • Aszites • Blutungsneigung • Hepatomegalie (diffuse Größenzunahme • umschriebene Größenzunahme) • unklarer Leberherd Labordiagnostik:

• Syntheseparameter: Albumin • Quick-Wert • Cholinesterase • Cholesterin • Gerinnungsfaktoren • Faktor V
• Integrität: GOT • GPT • GLDH (Mitochondrium)
• Entgiftung: Bilirubin • Ammoniak
• biliäre Exkretion: • Bilirubin • γGT • Alkalische Phosphatase
• andere: Serumelektrophorese • Virologische Diagnostik • Autoimmundiagnostik* • Alpha-1-Fetoprotein (HCC) • MEGX-Test* • Aminopyrin-Atemtest* • Indocyaningrün-Aufnahmetest • Galaktose-Eliminationskapazität*

Bildgebung:

• Sonografie • Dopplersonographie • Kontrastmittelverstärkter Ultraschall • Endosonografie
• Computertomografie
• Magnetresonanztomografie
• Szintigrafie: hepatobiliäre Sequenzszintigrafie* (^99mTc-Lidocain) • Leberperfusionsszintigrafie* (^99mTc-markierte Erythrozyten)

Invasive Verfahren:

• ERCP
• PTC
• Angiografie: direkt • indirekt
• Leberpunktion
• Laparoskopie

T: Picornaviridae • Akute Virushepatitis

P: Totimpfstoff • Postexpositionsprophylaxe

• Einteilung: obligate Hepatotoxine • fakultative Hepatotoxine
• Wichtige Toxine:
  • Paracetamol (N-acetyl-para-aminophenol): Glutathion-Verbrauch • ROS • • N-Acetylcystein
  • Gifte aus Knollenblätterpilzen: Amatoxine (RNA-Polymerase II) • Phallotoxin (F-Aktin) • • Silibinin • Penicillin
  • Flupirtin
• Verlaufsformen: zytotoxisch • cholestatisch

Unkonjugierte Hyperbilirubinämie:

• Morbus Meulengracht (Icterus intermittens juvenilis): UDP-Glucuronosyltransferase • TATA-Box
• Crigler-Najjar-Syndrom: UDP-Glucuronosyltransferase
  • Typ 1: Kernikterus • • Phototherapie • Calciumcarbonat • Lebertransplantation
  • Typ 2: Ikterus • • Phenobarbital • Lebertransplantation

Konjugierte Hyperbilirubinämie:

• Rotor-Syndrom: MRP-2
• Dubin-Johnson-Syndrom: MRP-2
• Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom:

• Benigne Tumoren:
  • Leberzyste
  • Leberhämangiom: Estrogene
  • Fokale noduläre Hyperplasie: Gefäßmalformation • Kontrazeptiva
  • Leberzelladenom: Estrogene • Bindegewebskapsel • Gallenproduktion • Leberzellkarzinom
  • Adenomatöse Hyperplasie: Regeneratknoten*
  • Peliosis hepatis: Bartonella henselae • Blutzysten
  • Caroli-Syndrom: intrahepatische Gallengangserweiterung • Gallensteine
• Maligne Tumoren: Leberzellkarzinom HCC • Cholangiozelluläres Karzinom CCC

• Cholezystitis

• Tumoren
  • Gallenblasenkarzinom

• Choledocholithiasis
• Gallengangskarzinom

hier

• Anatomie:
• Biochemie und Physiologie:
  • Flüssigkeitshaushalt (→ Isotonie): Harnkonzentrierung
  • Elektrolythaushalt (→ Isoionie*): Wasser-Elektrolyt-Haushalt
  • Säure-Basen-Haushalt (→ Isohydrie): Bikarbonat • Protonen • Ammoniak (Glutaminase*)
  • Elimination harnpflichtiger Substanzen: Renale Clearance
  • Hormonhaushalt:
    • Hormon-Synthese
      • Renin
      • Erythropoetin
      • Cholecalciferol (Vitamin D₃)
    • Hormon-Inaktivierung
    • Die Niere als Effektorgan von Hormonen:
      • Aldosteron
      • ADH
      • ANP
  • Weitere Aspekte:
    • Tubuloglomerulärer Feedback
    • Autoregulation der Nierendurchblutung

Definition: Bildung von Steinen im Nierenbecken-Kelch-System oder in den ableitenden Harnwegen

Einteilung: prärenal bedingt • renal bedingt (pH • Harnkonzentierung • Infektion mit Urease-Bakterien) • postrenal bedingt • • obstruierend • nicht obstruierend

Theorie: Metastabilität • Nukleation • • Calciumoxalat • Calciumphosphat • Ammoniummagnesiumphosphat (Struvit) • Urat • Xanthin • Cystin • • Antilithogene Substanzen* (Citrat) • • Physiologische Ureter-Engstellen

Praxis: Klinisches Bild (Nierenkolik • (Mikro-)Hämaturie • Übelkeit • Erbrechen) • Labordiagnostik (Blut • Urin) • Bildgebung (Sonographie • Röntgen (Calcium-Steine) • Urografie) • Steinanalyse* (Chemische Analyse • Infrarotspektroskopie • Röntgendiffraktometrie) • • Analgesie • Steinabgang fördern (Flüssigkeit • Wärme • Bewegung) • Litholyse • Steinentfernung (Lithotripsie • Endoskopie • Pyelotomie*)

• ADPKD (Potter III, Erwachsene)

  T: PKD1 • Polycystin-1 • PKD2 • Polycystin-2

  P: Zysten (multiple Nierenzysten (→ GFR↓ • EPO-Synthese↑ • RAAS↑) • Leberzysten) • Gehirnaneurysma (→ Subarachnoidalblutung) • Mitralklappenprolaps • • Nephrektomie

• ARPKD (Potter I, Säuglinge)

  T: PKHD1 • Fibrocystin

  P: multiple Nierenzysten • Leberzysten • Oligohydramnion

NPH-MCKD-Komplex

• Morbus Wegener
• Mikroskopische Polyangiitis

hier

Definition: Syndrom mit Störung des Kohlenhydratstoffwechsels (mit Erhöhung von Blut- und Urinzucker) und des Fett- und Proteinstoffwechsels

Einteilung: nach Ätiologie:

• Typ-1: immunologisch bedingt • idiopathisch
• Typ-2: mit Adipositas • ohne Adipositas
• andere spezifische Typen: A (β-Zell-Defekt) • B (Insulinsekretions-Defekt) • C (pankreopriv) • D (endokrin bedingt) • E (toxisch-medikamentös) • F (infektiös) • G (andere immunologisch bedingte Formen) • H (genetische Syndrome)
• Gestationsdiabetes

Theorie:

• immunologisch bedingter Typ-1-Diabetes: genetische Prädisposition (phänotypische Genetik • HLA-DR (Chromosom 6)) • Umweltfaktoren (Virus) • • Insulitis (humorale und zelluläre Immunantwort) bis zur kompletten Zerstörung der β-Zellen • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität*
• Typ-2-Diabetes: genetische Prädisposition • Umweltfaktoren (Überernährung • Bewegungsmangel) • • Insulinresistenz • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität* • erhöhte Insulinsekretion* • weitere Stoffwechselstörungen
• andere spezifische Typen:
  • genetische Defekte:
    • Defekte der β-Zell-Funktion: MODY
    • Defekte in der Insulinwirkung
  • pankreopriv
  • endokrinologisch: erhöhte Sekretion Insulin-antagonistischer Hormone (Cushing-Syndrom • Conn-Syndrom • Glucagonom • Somatostatinom • Hyperthyreose • Akromegalie)
  • medikamentös-toxisch: Betablocker • Glukokortikoide • Thiaziddiuretika • Thyroxin
  • seltene immunologisch bedingte Formen: Lupus erythematodes
  • infektionsbedingt: Rötelnvirus • Coxsackie-B-Virus • Zytomegalievirus • Mumpsvirus • Adenoviren
  • genetische Syndrome: Down-Syndrom • Klinefelter-Syndrom • Turner-Syndrom • Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom • Friedreich-Ataxie • Chorea huntington • myotone Dystrophie • Prader-Willi-Syndrom • Porphyrie
• Gestationsdiabetes

Praxis:

• Symptome:
  • hyperglykämische Akutmanifestation: Polyurie • Polydipsie • Gewichtsverlust (Exsikkose) • Müdigkeit • Zeichen der Abwehrschwäche • Pruritus • Refraktionsanomalien • • bei Entgleisung: Übelkeit • Pseudoperitonitis • Kussmaul-Atmung • hyperglykämisches Koma
  • chronische Folgeerkrankungen:
    • Mikroangiopathie: Kimmelstiel-Wilson-Syndrom • diabetische Retinopathie • diabetische Polyneuropathie
    • Makroangiopathie: koronare Herzkrankheit • Claudicatio intermittens
  • andere: Acanthosis nigricans
• Akutkomplikationen:

Diabetes-Typ	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis
1	v. a. Ketoazidose Insulinmangel Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und Hypovolämie Bildung von Ketokörpern (wegen gesteigerter Lipolyse) : metabolische Azidose mit konsekutiver Elektrolytstörung	Symptome: Präkoma: Anorexie • Polyurie • Polydipsie • Exsikkose diabetisches Koma evtl. mit Zeichen der Ketoazidose Hirnödem • Arrhythmien Diagnostik: Blut: Blutzucker • BGA • Kreatinin und Harnstoff • Blutbild • Lactat • Elektrolyte • Osmolarität Urin: Ketokörper Therapie: Flüssigkeit Blutzucker-Senkung Korrektur von Elektrolytstörungen • Azidose-Korrektur
2	v. a. Hyperosmolarität Auslöser: Diätfehler • Medikationsfehler (relativer) Insulinmangel Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und Hypovolämie kaum Ketokörper-Bildung (da Insulinsekretion erhalten)

• Diagnostik:
  • Erstdiagnostik:
    • Diabetes mellitus: Blutzucker (nüchtern: ≥ 126 mg/dl • zufällig oder nach oGTT: ≥ 200 mg/dl)
    • Begleiterkrankungen, Folgeschäden
  • Verlaufsdiagnostik: (Selbst-)Kontrolle des Blutzuckers • (Selbst-)Kontrolle des Harnzuckers* • Kontrolle der Ketonkörper • HbA1c
• Therapie:
  • Ernährung
  • medikamentös: Insulintherapie • orale Antidiabetika

SIEHE OBEN

Definition: Krankheiten durch extrazelluläre Ablagerungen von Amyloid (fehlgefaltete, nicht abbaubare Eiweißfibrillen mit angehängten Glykoproteinen)

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär (familiär, idiopathisch) • sekundär
• nach Ausbreitung: generalisiert • lokal
• nach Amyloidprotein

Theorie:

• Eigenschaften von Amyloid:
  • lichtmikroskopisch: Hyalinität • anfärbbar mit Kongorot • Dichroismus (grün in polarisiertem Licht)
  • biochemisch: antiparallele β-Faltblatt-Struktur • Proteolyse-resistent

Wichtige Amyloidosen:

Ätiologie	Verteilung	Amyloid-Typ	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
sekundär oder primär	generalisiert	L	Leichtketten von Immunglobulinen Ätiologie: Tumoren der B-Zell-Reihe (multiples Myelom • Morbus Waldenström • MGUS)	Symptome: je nach Organbefall, v. a. Makroglossie
sekundär oder primär	generalisiert	A	Serumamyloid A (Akute-Phase-Protein der Alpha-Globulin-Fraktion) Ätiologie: chronische Entzündung • maligner Tumor (v. a. Hodgkin-Lymphom) • familiäres Mittelmeerfieber	Symptome: je nach Organbefall Therapie: Dimethylsulfoxid • Colchicin
sekundär	generalisiert	B (β2M)	Beta2-Mikroglobulin Ätiologie: langdauernde Hämodialyse	Symptome: Arthropathie • Knochenzysten • Karpaltunnelsyndrom
primär	generalisiert	P (TTR)	Transthyretin (Präalbumin, TTR) Ätiologie: u. a. vererbt	Symptome: Herzinsuffizienz • Arrhythmien • ophthalmologische Störungen • renale Störungen • ZNS-Störungen
sekundär	lokal	E (endokrin)	Ätiologie: Calcitonin: medullärem Schilddrüsenkarzinom IAPP*: Inselzelladenom • Diabetes mellitus Typ 2 ANP
primär	lokal	S (Senium)	Beta-Amyloid	Alzheimer-Krankheit
primär oder sekundär	generalisiert	PrP	Prion-Protein	Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Praxis:

• Symptome: Verhärtung und Vergrößerung von Organen • Funktionsausfälle

Organ/Struktur	Folgen
Leber	Atrophie
Niere	nephrotisches Syndrom • Schrumpfniere mit chronischem Nierenversagen
Nebenniere	Morbus Addison
Milz	Sagomilz • Schinkenmilz*
Darm	Malabsorption • Störungen der Darmmotilität
Herz	restriktive Kardiomyopathie • Arrhythmien
Nervensystem	PNS: Funktionsausfälle ZNS: Demenz
Gelenke	Arthritis
Haut	Blutung

• Diagnostik:
  • Biopsie (generalisierte Amyloidose: tiefe Rektum-Biopsie • lokale Amyloidose: lokale Biopsie)
  • mikroskopische Untersuchung: Lichtmikroskop • Elektronenmikroskop
• Therapie: Grunderkrankung behandeln • symptomatisch